張學友梅尼爾氏症發作跌坐舞台 反覆發作聽力會逐漸喪失

歌手張學友日前於馬來西亞進行演唱會時，張學突然跌坐舞台，友梅但仍繼續演唱相當敬業，尼爾不過，氏症失卻引起各界震驚與關心，發作反覆發作歌神坦言是跌坐罹患了梅尼爾氏症。看完以下的舞台QA，就會了解什麼是聽力梅尼爾氏症。

Q1.什麼是會逐梅尼爾氏症？

印象派畫家梵谷正是眩暈症的病患，他將疾病的漸喪痛苦和眩暈造成的視覺障礙用一圈又一圈的漩渦來表現。梵谷經常抱怨頭暈，張學甚至看到的友梅東西一直在轉、聽到奇怪的尼爾聲音。梵谷曾經被認為可能罹患精神疾病，氏症失但後來，發作反覆發作普遍認為他是位深受眩暈症困擾的藝術家，甚至他可能罹患了梅尼爾氏症。

這個疾病為法國的梅尼爾醫師（Prosper Ménière）於1861年所提出。他描述了一個年輕女性出現了突發性的眩暈，單耳聽力喪失和耳鳴。

梅尼爾氏症又稱為「內淋巴水腫」，是一種影響內耳的疾病。由內耳耳蝸和前庭器官中內淋巴的積水造成反覆性眩暈、耳鳴和聽力障礙及耳朵有悶脹感的綜合表現。

多數情況下梅尼爾氏症僅影響單耳，但也可能進展至雙耳，甚至雙耳同時發作。眩暈的通常在頭幾年較常見，但聽力損失和前庭功能減退在不同患者之間差異很大。

眩暈為梅尼爾氏症的主要症狀之一，並且嚴重至病人必須要躺下或休息。但是在梅尼爾氏症沒有發作的期間，病人也可能會有頭暈和不平衡的感覺。眩暈通常為自發性的症狀，但是可能被過度的鹽分攝取、咖啡等刺激物質、聲音、壓力變化所誘發。

梅尼爾氏症呈現地症狀是多樣性且不可預測的。通常自然病程是漸進性，波動性的眩暈發作。在疾病發作的早期階段，急性眩暈發作的頻率增會逐漸加，但最終可能會下降到幾乎完全停止眩暈，亦有患者即使在初次診斷 20 年後仍可能出現嚴重的眩暈發作。

聽力損傷也是另一個梅尼爾氏症的主要症狀，最典型的症狀是一開始只有單側耳朵感覺神經性聽力喪失，不過後來可能雙耳都受到影響，一開始時好時壞的聽力損失，經過反復發作，聽力損失可能會進展並成為永久性聽覺障礙。

聽力喪失主要為2,000Hz 以下的低頻，並且連續兩個頻率，喪失35dB。隨著患病時間日久，病人的中頻和高頻的聽力也會受到影響，造成重度聽障，而可能需要裝助聽器。

Q2.誰會得到梅尼爾氏症？如何診斷？

梅尼爾氏症患病率約為34～190／100.000，多發生於30至70歲的人為主，其中女性的比例略高。8％～9％梅尼爾氏症患有家族史。

根據2015年歐洲耳科與神經耳科學會（The European Academy of Otology and Neurotology）修訂梅尼爾氏症（meninere disease）診斷標準如下：

◆確診為梅尼爾氏症的條件（Definite Ménière’s disease）

△兩次（含）以上自發性眩暈發作，且眩暈時間每次持續20分鐘至12小時。

△至少一次在眩暈發作前、期間或發作後，有一耳聽力檢查證實低頻∼中頻區聽力減退。

△受影響時好時壞的聽力，耳鳴或悶脹感。

△排除其他病因（如：梅毒、細菌或病毒感染、自體免疫疾病、外傷等）。

◆可能診斷為梅尼爾氏症的條件（Probable Ménière’s disease）

△兩次（含）以上頭痛或自發性眩暈發作，且眩暈時間每次持續20分鐘至24小時。

△受影響之耳朵聽力時好時壞、耳鳴或悶脹感。

△排除其他病因（如：梅毒、細菌或病毒感染、自體免疫疾病、外傷等）。

Q3.為什麼會得到梅尼爾氏症？

梅尼爾氏症的真正病因尚未明確，現今廣為接受的成因是內耳內淋巴水腫（hydrops），就是俗稱的內耳積水。

我們的內耳半規管中，充滿了水狀的液體，稱為內淋巴液。當內耳中迷路的內淋巴液分泌增加，或內淋巴囊吸收內淋巴液的功能不正常，甚至內淋巴循環系統機械性的阻塞，就會使得內淋巴液一直積在內耳中，形成內淋巴水腫。

而當內淋巴水腫越積越大之後，裡頭的壓力就會越來越高，就可能會推擠到內耳掌管平衡的接受器，或是造成內耳膜管的破裂，刺激到前庭神經而引發眩暈。

至於造成內淋巴水腫背後真正的原因是什麼，目前醫學上其實是不清楚的。但根據實驗室和流行病學的研究，似乎和免疫相關的問題（如：自體免疫疾病或過敏）、遺傳、偏頭痛、頭部外傷，或病毒感染有關，也與長時間工作、自身壓力有相關。

Q4.需要做什麼檢查才知道是不是梅尼爾氏症？

梅尼爾氏症這個診斷很容易被誤用或誤解，患者常因報章、網路媒體等介紹，誤以為自身耳鳴、頭暈等症狀就是內耳不平衡或是梅尼爾氏症，其實很多疾病症狀與梅尼爾氏症相似，為了鑑別診斷，除了對照上述診斷條件及詳細詢問病史，另外還必須進行其他各項檢查才能真正確診。

檢查項目包括：

1.純音聽力檢查

2.頭部力推測試

3.眼振圖檢查

4.雙耳溫差測驗

5.前庭誘發肌電位

6.重心動搖儀

7.耳蝸電圖

另外排除其他可能的疾病（病症），例如腦腫瘤、中風或多發性硬化症，可在安排以下檢查：

△MRI 核磁共振掃描或CT 電腦斷層掃描。

△聽性腦幹反應檢查。

Q5.梅尼爾氏症和其他疾病有何共同或差異處？

梅尼爾氏症的病人常常會有偏頭痛，它和另一種常見的頭暈─前庭性偏頭痛，兩種疾病之間有許多共同點。

兩者都有家族史和遺傳的傾向，好好壞壞的聽力損失、耳鳴也可能發生於前庭性偏頭痛。但前庭性偏頭痛的病人通常不會發展為嚴重的聽力損失。而且前庭性偏頭痛的聽力損失通常為雙側的，和梅尼爾氏症一開始通常為單側不同。

雖然大部分的情形下，這二個病是可以區分的，也有一部分的病人同時有這二個病，而且難以區分，所以有不少學者懷疑，梅尼爾氏症和前庭性偏頭痛在疾病形成的機轉上有些相似。如果梅尼爾氏症的病人也有偏頭痛，用藥物治療他們的偏頭痛，也可能會同時改善梅尼爾氏症的症狀。

耳石脫落症是另一個常見的眩暈症。和耳石脫落不同，梅尼爾氏症的眩暈是自發的，並不會被變化姿勢或是動作所誘發，而且持續的時間也較長。從20分鐘到數個小時，而不像耳石脫落症每次發作在數秒鐘至1、2分鐘就會停止。所以要區別這兩種疾病是很容易的。但梅尼爾氏症在發病一段時間之後，因為內耳耳石器的受損，也會比一般人更容易得到耳石脫落症。

梅尼爾氏症的聽力喪失為不對稱性為主，但是在疾病進診的過程，或是部分的病人可能出現對稱性的聽力損傷。必須和WFS1基因突變導致的無症狀性進行性耳聾區分。大約15％∼30％全身性自身免疫疾病患者會出現自身免疫性內耳疾病。50％的患者可能出現前庭症狀。這類的症狀雖然也是波動性，狀況時好時壞，但是通常在幾天到幾個月內快速進展，並且導致雙側耳聾。

其他的鑑別診斷還包括暫時性腦缺血發作、前庭陣發異常、復發性單側前庭病變和其他前庭功能障礙。

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